间质性肺疾病的病理学特点
  发布时间:2016-03-30     来源:

365bet娱乐在线 

总体而言,ILD具有两个主要的病理过程,一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程,二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程,随特定病因和病程长短不同,其炎症和纤维化的比重有所不同,但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同,急性期往往以损伤和炎症病变为主,慢性期往往以纤维化病变为主。

参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等,特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。可区分为两种病理类型,中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型,以中性粒细胞起主导作用,属本型的病变包括IPF、胶原血管病伴肺部病变、石棉肺和组织细胞增多症-X等非肉芽肿性肺泡炎;淋巴细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞型,以淋巴细胞起主导作用,属本型病变的包括结节病、过敏性肺泡炎和铍中毒等肉芽肿性肺泡炎。

作为某些ILD特征性病理改变的肉芽肿,其实质是上皮样细胞(epithelioid histiocytes)的局部聚集,伴有T-淋巴细胞的浸润和包绕,典型的肉芽肿内或周围可见多核巨细胞存在,这是由多个吞噬细胞融合形成的胞浆丰富且多核的单一大细胞。

    肺间质纤维化是ILD一个结局性或终末期病理改变,以成纤维细胞的聚集和胶原沉积为特征,其纤维化的程度视特定病种和病程进展而不同。若病程较长且形成显着的肺间质纤维化时,常丧失早期肺泡炎病变的某些特征,如肉芽肿性ILD的晚期常形成大量纤维化,此时难以鉴别其特定病因和病种。终末期肺表现为显着的肺部扭曲变形、瘢痕形成及囊腔形成,且交替分布形成所谓的蜂窝肺。

作为病因未明ILD的代表性疾病IPF,对其病理学分类曾存在着争论和认识混乱,1998Katzenstein提出了IPF的新4类分法:普通性间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎DI)

 

 

相关信息:
间质性肺病
间质性肺病病理、临床表现及防治
间质性肺病诊断检查及治疗方案
间质性肺病概况